Tanti auguri a Gregorio Paltrinieri, per gli amici Greg, che oggi spegne 29 candeline!
Nato il 05.09.1994 a Carpi (Mo), il nuotatore specializzato nello stile libero, più volte campione del mondo e oro alle Olimpiadi di Rio de Janeiro del 2016, nel 2020 ha lasciato i tifosi con il fiato sospeso per un problema di salute ma comunque ha dato il meglio di sé portando a casa un argento e un bronzo nei giochi olimpici di Tokyo pur essendo reduce da una recente mononucleosi come dichiarato dal tecnico Fabrizio Antonelli su RaiNews che ha spiegato che Greg “ha preparato un’Olimpiade in condizioni quasi impossibili”.
Il compleanno del fuoriclasse azzurro ci offre lo spunto per parlare del virus di Epstain Barr, responsabile della mononucleosi, malattia fortemente debilitante.
Cosa è il virus di Epstain Barr?
Il virus di Epstain Barr (EBV o HHV-4) è un virus a DNA che appartiene alla famiglia degli Herpes.
Come avviene l’infezione da parte di EBV?
L’EBV si trasmette di solito attraverso la saliva (da ciò deriva la denominazione di malattia del bacio data alla mononucleosi) ma occasionalmente anche attraverso altri fluidi corporei (sangue, secrezioni genitali e latte) e raramente con le trasfusioni ematiche.
L’EBV ha tropismo (=predilezione) per le cellule della gola ed in particolare per i linfociti B del tessuto linfoide ad anello del Waldeyer, ed inoltre per l’epitelio della mucosa rinofaringea e per le ghiandole salivari.
I linfociti B infettati, attraverso il sangue, disseminano il virus nel corpo. Dalle cellule in cui avviene la replicazione virale si liberano virioni mentre i linfociti B vengono distrutti (cosiddetto ciclo litico del virus di EB): nel dettaglio, durante il ciclo di replicazione virale vengono esposti sulle cellule infette l’antigene della membrana linfocitaria (LYDMA) e l’antigene nucleare (EBNA) e vengono liberati, in seguito a lisi cellulare, l’antigene virale capsidico (VCA) e l’antigene precoce (EA). L’esposizione degli antigeni stimola la risposta immunitaria umorale e cellulo-mediata dell’ospite, cioè della persona infettata.
La cosiddetta primoinfezione (cioè la manifestazione associata al primo contatto con il virus) generalmente interessa l’orofaringe anche se talvolta può osservarsi sui genitali dove viene spesso scambiata per un herpes simplex. Le manifestazioni cliniche possono essere più o meno gravi e dipendono sia dall’attività di replicazione del virus sia dalla risposta immunitaria dell’ospite.
Dopo la risoluzione dell’infezione primaria, l’immunità cellulo-mediata locale impedisce che in caso di reinfezione si sviluppi di nuovo una mononucleosi infettiva; inoltre linfociti B circolanti “trasportano” l’EBV latente: di solito in un sistema immunitario competente (ossia normalmente funzionante) la risposta cellulo-mediata impedisce la trasformazione e l’immortalizzazione dei linfociti B mentre nei soggetti immunocompromessi l’EBV può replicare attivamente determinando l’immortalizzazione dei linfociti B con conseguente induzione di disordini linfoproliferativi.
Si tratta quindi di un virus le cui manifestazioni cliniche possono interessare diverse specialità mediche.
Quanto è frequente l’EBV?
Studi epidemiologici dimostrano una prevalenza del virus intorno al 95% nella popolazione giovane adulta, con picchi tra 1 e 6 anni e tra 14 e 20 anni. Mediamente il 60% della popolazione mondiale contrae il virus prima dell’adolescenza. La maggior parte dei pazienti in età pediatrica con infezione primaria da EBV risulta asintomatica. Circa il 50% dei soggetti che viene a contatto con il virus per la prima volta in adolescenza sviluppa invece la mononucleosi infettiva.
La mononucleosi infettiva è più frequente nei Paesi occidentali dove i bambini sono relativamente protetti dal virus durante l’infanzia e lo “incontrano” più tardi.
Cosa è la mononucleosi infettiva?
La mononucleosi infettiva è un disordine linfoproliferativo acuto che risulta clinicamente manifesto nel 50% dei pazienti adolescenti e giovani adulti che contraggono il virus per la prima volta. Il nome dato alla malattia si deve al ritrovamento di cellule mononucleate atipiche nel sangue periferico durante l’infezione.
Quali sono i sintomi e i segni della mononucleosi?
La mononucleosi infettiva inizia di solito con i seguenti sintomi e segni:
- faringite
presente nell’80-85% dei casi, dura circa 7-10 giorni, è caratterizzata da una membrana bianco-grigia sulle tonsille e si può associare a edema (=gonfiore) delle tonsille e della faringe che può rendere dolorosa e difficile la deglutizione: l’angina è il segno cardine della mononucleosi infettiva - linfoadenopatia
nella maggior parte dei casi si ha ingrossamento doloroso dei linfonodi del collo, ma anche di altri distretti, che restano palpabili per diverse settimane - febbre e sintomi simil-influenzali
iperpiressia intermittente, con picchi intorno ai 38-40°C nelle ore centrali della giornata, della durata di circa 2 settimane, accompagnata da sintomi simil-influenzali quali malessere, sudorazione, brividi, cefalea, anoressia e dolori addominali - splenomegalia
l’ingrossamento della milza si osservano in oltre la metà dei casi (la rottura della milza è una delle complicanze più temibili) - infezione faringea secondaria
nel 25% dei casi si ha sovrainfezione da streptococco beta-emolitico - epatomegalia
l’ingrossamento del fegato si ha nel 15-25% dei casi, con ittero (cioè colorazione giallastra della pelle e delle sclere degli occhi) nel 5-10% dei pazienti - più raramente ci possono essere sintomi dovuti a complicazioni neurologiche (encefalite, meningite, delirio, coma, psicosi), cardiache (pericardite e miocardite) e/o polmonari (polmonite interstiziale e versamento pleurico).
Le possibili manifestazioni cutanee durante l’infezione primaria da EBV sono varie:
- rash fugace morbilliforme, maculo-papulare, roseoliforme, orticarioide
- sindrome di Giannotti-Crosti, con febbre, eruzione papulosa o papulo-vescicolare su arti, glutei, viso ed enantema
- manifestazioni cutanee legate al freddo come acrocianosi, orticaria e porpora, per l’intervento di crioglobulina o agglutinine fredde
- edema palpebrale bilaterale (segno di Hoagland)
- petecchie palatine e gengivite.
Di solito i segni cutanei della mononucleosi infettiva hanno evoluzione benigna e scompaiono tra il 4° e il 15° giorno senza lasciare esiti.
In caso di terapia antibiotica, in particolare con ampicillina, la frequenza di eruzioni cutanee aumenta e può essere di aspetto differente, generalmente maculo-papuloso ma talvolta purpurico per la produzione di anticorpi specifici per l’ampicillina e il deposito di immunocomplessi nelle arteriole cutanee.
Nei bambini, negli anziani, nelle donne in gravidanza e nei pazienti immunocompromessi i sintomi e i segni di mononucleosi infettiva possono essere atipici. Nei soggetti immunodepressi inoltre sono frequenti le reinfezioni endogene soprattutto nella forma di rash maculopapulosi e di leucoplachia orale capelluta (lesioni biancastre lineari, mal delimitate, localizzate sui margini della lingua) che si osservano nel 15-20% dei pazienti con AIDS.
La malattia può durare diverse settimane e anche quando i sintomi evidenti si sono risolti la temperatura può continuare a salire a metà giornata. I pazienti si sentono esausti dopo sforzi lievi e lamentano difficoltà di concentrazione anche parecchie settimane dopo la guarigione apparente.
Sono possibili ricadute nei 6-12 mesi successivi con febbre, mal di gola e linfoadenopatia e test anticorpali positivi.
Come si fa la diagnosi di mononucleosi infettiva?
La diagnosi clinica viene confermata dagli esami ematici con l’evidenziazione degli anticorpi anti-VCA, anti-EA e anti-EBNA.
Esiste una terapia per la mononucleosi?
La cura di supporto consiste nel trattamento dei sintomi e prevede il riposo, l’uso di analgesici per la febbre e il mal di gola e talvolta il ricorso alla terapia steroidea. Se c’è sovrainfezione batterica è necessario l’uso di antibiotici per os.
Quali malattie può causare il virus di Epstain Barr oltre alla mononucleosi?
L’infezione da EBV, oltre a causare la mononucleosi infettiva, è correlata ad un ampio spettro di malattie, più o meno gravi, tra cui:
- leucoplachia orale capelluta,
- idroa vacciniforme,
- disordini linfoproliferativi monoclonali e policlonali,
- linfomi a cellule T e B Hodgkin e Non Hodgkin (il più famoso è il linfoma di Burkitt, tumore monoclonale a cellule B),
- altre neoplasie tra cui carcinoma nasofaringeo, carcinoma gastrico, leiomiosarcoma e tumori delle cellule muscolari lisce,
- è sospettato nesso di causalità anche con la sindrome di Kawasaki.
Queste patologie, che approfondiremo in futuro, per la diagnosi e per la terapia necessitano dell’intervento di vari specialisti tra cui il dermatologo, l’immunologo, l’ematologo, l’oncologo…
Quindi, un corretto e precoce inquadramento clinico della mononucleosi infettiva permette di evitare le complicanze gravi dell’infezione da parte del virus di Epstain Barr e, siccome i sintomi cutanei sono di solito precoci, una visita dermatologica tempestiva con un’accurata anamnesi e un’attento esame obiettivo può fare la differenza per confermare una diagnosi di mononucleosi infettiva facendo adottare tutte le giuste precauzioni e terapie per guarire senza strascichi.
SD
