Buon compleanno a Kimberly Noel Kardashian, detta Kim, nata a Los Angeles il 21.10.1980!
L’attrice, modella e imprenditrice, definita da Vogue “fenomeno della cultura pop” e tra le celebrità più seguite su Instagram, nel giorno del suo 43° compleanno ci offre lo spunto per iniziare a parlare della patologia dermatologica di cui è affetta: la psoriasi.
In un video apparso su “Keeping up with the Kardashians” (“Al passo con i Kardashian“, reality televisivo statunitense incentrato sulle vicende personali e professionali della famiglia Kardashian – Jenner nel periodo 2007-2021, criticato da molti ma con un grandissimo seguito di pubblico) Kim ha raccontato che la diagnosi le è stata fatta nel 2011 dal suo Dermatologo di fiducia.
Unica tra le sorelle Kardashian con manifestazioni psoriasiche, ha reso noto di aver ereditato la predisposizione dalla madre. Dopo le prime manifestazioni cutanee a 25 anni in seguito ad un episodio febbrile, ha avuto una ripresa di malattia a 30 anni. Nel 2019, dopo un dolore acuto alle mani, le è stata diagnosticata anche l’artrite psoriasica. In quello stesso anno ha pubblicato su Poosh (sito web di costume di sua sorella Kourtney) delle foto dove si è mostrata al pubblico con le lesioni su viso e corpo. Da allora ha raccontato in più occasioni come convive con la malattia e i suoi flares (=riacutizzazioni).
Cosa è la psoriasi?
La psoriasi è una malattia infiammatoria cronica sistemica immunomediata.
E’ una patologia a decorso cronico perché presenta fasi di miglioramento, di remissione spontanea (=assenza di lesioni) e di riesacerbazione (=riattivazione).
E’ sistemica in quanto può interessare vari organi:
– la pelle
generalmente si ha la presenza di lesioni eritemato-squamose, ossia con macule (cioè chiazze o placche) arrossate sormontate da squame bianche più o meno aderenti e spesso pruriginose;
-le unghie
le lamine ungueali diventano distrofiche, ossia ispessite e/o macchiate;
-le articolazioni
si possono avere dolori e deformità (quando è presente un coinvolgimento articolare si parla di artrite psoriasica o di psoriasi artropatica).
E’ immunomediata poiché ha una patogenesi complessa in cui si verifica una iperproliferazione dei cheratinociti e un’infiltrazione linfocitaria. A svolgere un ruolo centrale nel complesso processo infiammatorio ci sono i linfociti T, in particolare i T helper 1 (Th1), le cellule dendritiche e varie citochine tra cui le Interleuchine 12, 17 e 23 (Il-12, Il-17 e Il-23) e il Tumor Necrosi Factor (TNF).
Quanto è frequente la psoriasi?
La psoriasi è una malattia abbastanza frequente, con una prevalenza che oscilla tra l’1 ed il 5% nei Paesi occidentali. Non ci sono differenze di incidenza nei due sessi anche se le donne tendono a manifestare le lesioni in età più precoce. Nella maggior parte dei casi la diagnosi viene fatta entro il III decennio di vita.
Come si può manifestare la psoriasi sulla pelle?
Le manifestazioni cutanee di psoriasi sono dovute ad una iperproliferazione e anomala differenziazione delle cellule dell’epidermide che, anziché “maturare” nei tempi e negli stadi corretti, passano dallo strato basale allo strato corneo dell’epidermide in pochi giorni e quindi, quando raggiungono la superficie cutanea, non sono ben sviluppate e risultano ancora aderenti tra loro determinando la formazione di tipiche squame bianco-amianto.
Inoltre il processo infiammatorio presente nel derma è responsabile dell’aspetto eritematoso (=arrossato) delle chiazze e delle placche.
La psoriasi può manifestarsi in molti modi e in alcuni casi è prevalente il rossore, in altri la desquamazione.
Le principali varianti cliniche della psoriasi, ossia le forme in cui si presenta, sono:
- Psoriasi a placche
E’ il sottotipo più frequente (rappresenta oltre il 70% dei casi).
Si manifesta con placche di dimensioni da 1 a oltre 10 cm, generalmente simmetriche, asintomatiche o pruriginose.
Le sedi classiche sono cuoio capelluto, gomiti, ginocchia e glutei.
- Psoriasi guttata
E’ la variante tipica dei bambini ed esordisce di solito dopo infezioni.
Si manifesta con chiazzette di diametro inferiore a 1 cm (delle dimensioni di una goccia da cui deriva il nome: “gutta”=”goccia” in latino).
Le sedi tipiche sono il tronco e la radice degli arti.
- Psoriasi inversa
Si può manifestare come forma isolata o in associazione alle lesioni della variante a placche.
Si presenta con rossore e talvolta spaccature ma senza desquamazione.
Le sue sedi tipiche sono le aree intertriginose ossia le grandi pieghe inguinali, inter-glutee, ascellari, inter- e sotto-mammarie.
- Psoriasi pustolosa
E’ caratterizzata, come suggerisce il nome stesso, dalla presenza di elementi pustolosi sterili nel contesto delle chiazze psoriasiche.
Si può presentare in varie forme e sedi, con interessamento di piccole aree (es. solo le superfici palmo-plantari come nell’acrodermatite continua di Hallopeau) o, nelle varianti più severe, può estendersi a tutta la superficie corporea (come nella psoriasi pustolosa generalizzata di von-Zumbush) potendo determinare potenziali gravi rischi per la salute e per la vita.
- Psoriasi eritrodermica
E’ una variante rara che può essere acuta o cronica.
Si caratterizza per la presenza di un eritema che interessa tutta la superficie corporea e che prevale rispetto alla desquamazione: la perdita della barriera protettiva cutanea determina dispersione di liquidi, con alterazioni elettrolitiche e rischio di infezioni, fino alla sepsi.
- Psoriasi ungueale
Le alterazioni delle unghie possono essere una manifestazione associata ad altre lesioni oppure, in qualche caso, possono essere l’unico segno di psoriasi.
Il coinvolgimento ungueale è segno di maggior rischio di psoriasi artropatica.
Si può manifestare con lesioni tipiche quale il pitting (=unghie a ditale da cucito), le linee di Beau (linee traverse che indicano i periodi di interruzione e ripresa di crescita delle lamine), le macchie color salmone, e con alterazioni aspecifiche quali la leuconichia, l’onicolisi e l’ipercheratosi subungueale, etc..
- Psoriasi artropatica
L’interessamento articolare può seguire, precedere o essere contemporaneo alle lesioni dermatologiche.
Si riconoscono 5 forme diverse:
– forma oligoarticolare simmetrica
(circa 70%) interessa principalmente le articolazioni delle dita di entrambe le mani;
– forma simil-reumatoide simmetrica
(circa 15% del totale) interessa le piccole articolazioni di mani, piedi, polsi e caviglie;
– forma con prevalente interessamento delle articolazioni interfalangee distali
(5% circa) di solito interessa una o poche delle articolazioni tra falangi intermedie e ungueali;
– forma mutilante
(5%) coinvolge le piccole articolazioni di mani e piedi con “distruzione delle ossa”;
– forma spondilitica
(5%) presenta peculiari aspetti radiologici erosivi e proliferativi.
Quali sono le cause della psoriasi?
La psoriasi non ha una causa unica ma dipende da multipli fattori di rischio, genetici ed epigenetici (=età, fattori ambientali, dieta, esposizione ad agenti fisici e chimici che possono modificare l’espressione dei geni senza modificare i geni stessi).
Perché la psoriasi si manifesti è necessario che esista una predisposizione genetica ovvero una suscettibilità individuale ed inoltre che intervengano dei fattori “scatenanti”, epigenetici, che fanno manifestare o peggiorare la malattia con meccanismi a volte molto complessi e non sempre chiari.
- Fattori di rischio genetici
La psoriasi è una patologia definita “con ereditarietà multifattoriale poligenica”.
L’ereditarietà è dimostrata da diversi studi, infatti il 40% dei soggetti con psoriasi ha familiari stretti affetti dalla malattia, anche se con varianti cliniche differenti.
Si conoscono molti geni predisponenti tra cui i geni PSORS (PSORiasis Susceptibility) -1, -2 e -3, HLA-Cw6, HLA-DR7, HLA-B27, etc..
- Fattori di rischio epigenetici
La psoriasi può rimanere “latente”, cioè può non manifestarsi clinicamente anche per tutta la vita ma se si presenta un “trigger” (=”grilletto”), questo può dare l’innesco (=l’avvio) alla malattia.
I principali fattori scatenanti o precipitanti la malattia sono:
– fumo;
– alcool,
– farmaci (tra i farmaci ricordiamo i beta bloccanti, il litio, gli antimalarici, gli anti-infiammatori non steroidei -i cosiddetti FANS-, il progesterone e gli estrogeni ad alto dosaggio, gli anti-TNF che sono usati proprio per la cura della psoriasi ma a volte fanno effetto paradosso, etc.);
– infezioni batteriche e virali;
– fattori endocrini;
– fattori ambientali (es. il sole che in alcuni casi fa migliorare mentre in altri fa peggiorare le lesioni);
– stress (che risulta responsabile del 75% delle riesacerbazioni e/o recidive di malattia).
Esistono delle malattie per cui la psoriasi aumenta il rischio e che spesso si trovano associate alla psoriasi stessa: malattie cardiache, in particolare l’ipertensione arteriosa, ed inoltre il diabete, l’obesità (ipertensione + diabete + obesità insieme costituiscono la cosiddetta “sindrome metabolica“), la depressione, etc..
A breve torneremo a parlare di psoriasi per approfondirne la fisiopatologia, l’istologia, la diagnostica differenziale, e per discutere le terapie attualmente disponibili.
Se, come Kim Kardashian, presenti sulla pelle lesioni psoriasiche o psoriasiformi, sospette per psoriasi, o ancora se hai familiarità per la malattia e vuoi approfondire l’argomento, non trascurare il problema e non cercare di nascondere i segni ma parlane con il tuo Dermatologo di fiducia. Lo Specialista saprà guidarti a una diagnosi di certezza e, se conferma che si tratta effettivamente di psoriasi, ti indicherà come è meglio trattarla nel tuo caso e ti insegnerà le strategie per ridurre al minimo le riacutizzazioni.
SD
