Buon compleanno a Seal, nato a Londra il 19.02.1963, che oggi spegne 61 candeline!
Il compositore e cantante britannico di origini nigeriano-brasiliane (Seal è lo pseudonimo di Henry Olusegun Adeola Samuel), famoso per brani di grande successo come Crazy, Kiss from a Rose, Human Being e Killer, ha vinto numerosi premi tra cui 4 Grammy Awards.
E’ noto anche per la sua vita privata, in particolare per aver sposato la top model Heidi Klum da cui ha avuto 3 figli e per la malattia dermatologica che è causa delle cicatrici che ha sul volto e della sua alopecia, il lupus eritematoso discoide, di cui è affetto dall’adolescenza, come ha raccontato nel 2020 in un’intervista su Yahoo lifestyle.
Fare gli auguri a Seal ci offre quindi l’occasione per tornare a parlare di lupus (argomento già introdotto in occasione del compleanno di Nick Cannon, affetto dalla forma sistemica della malattia). In particolare oggi ci concentreremo sul lupus eritematoso discoide.
Cos’è il lupus?
Il lupus è una malattia infiammatoria autoimmune cronica multifattoriale con tendenza alle riacutizzazioni.
Si tratta di una patologia dovuta alla presenza di auto-anticorpi, ossia di anticorpi che, agendo in modo “sbagliato”, aggrediscono non le cellule “cattive” ma bensì le cellule sane “buone” del corpo umano provocando infiammazione e danno d’organo. Appartiene al gruppo delle collagenopatie, o malattie del connettivo, con autoanticorpi che aggrediscono antigeni nucleari e/o citoplasmatici cutanei e sistemici.
Lupus è termine generico per indicare un gruppo variegato di malattie croniche con episodi acuti, le cui manifestazioni cliniche dipendono dalla riposta immunitaria cellulo-mediata del singolo soggetto.
Possiamo immaginare un ventaglio con una grande varietà di presentazioni intermedie e con alle due estremità opposte:
- il lupus eritematoso sistemico (systemic lupus erythematosus o SLE o, in italiano, LES)
– in cui si ha un coinvolgimento viscerale (=degli organi interni) esteso e talvolta molto grave e con interessamento cutaneo di tipo esantematico
– dal punto di vista immunitario è potenziato il braccio umorale mentre quello cellulare è anergico
(per approfondimenti sul LES clicca qui) - il lupus eritematoso cutaneo (cutaneous lupus erythematosus o CLE o, in italiano, LEC)
– in cui si ha coinvolgimento cutaneo circoscritto e tendenza alla guarigione spontanea delle lesioni con formazione di cicatrici, e con interessamento viscerale modesto o assente
– dal punto di vista immunitario la risposta cellulo-mediata è conservata.
Il lupus eritematoso cutaneo può presentarsi nel contesto di un lupus sistemico oppure come manifestazione indipendente.
Le varianti principali di CLE secondo la classificazione di Gilliam sono 3:- 1. lupus eritematoso cutaneo acuto (acute cutaneous lupus erythematosus o ACLE)
- 2. lupus eritematoso cutaneo subacuto (subacute cutaneous lupus erythematosus o SCLE)
- 3. lupus eritematoso cutaneo cronico (chronic cutaneous lupus erythematosus o CCLE)
Il CCLE comprende diversi sottotipi:- lupus eritematoso discoide (discoid lupus erythematosus o DLE o, in italiano, LED)
- lupus eritematoso tumido
- lupus profundus (o lupus panniculitis)
- lupus eritematoso pernio (o chilblain LE)
- lupus eritematoso cutaneo lichenoide.
Cos’è il lupus eritematoso discoide?
Il lupus eritematoso discoide (LED) è la forma più diffusa di lupus eritematoso cutaneo.
I suoi sottotipi sono:
- LED localizzato
- LED generalizzato
- LED ipertrofico
Quanto è frequente il LED e chi colpisce?
Il LED si manifesta nel 15-30% dei pazienti affetti da LES e si stima che il 5-30% dei casi di LED nel tempo possa evolvere in malattia sistemica.
Il sesso femminile è colpito 2 volte di più di quello maschile, con esordio mediamente intorno ai 40 anni.
Quali sono le manifestazioni del LED?
Le manifestazioni cutanee tipiche del LED sono:
- eritema
- ipercheratosi
- atrofia cicatriziale
- macchie discromiche.
L’esordio si ha con la comparsa di placche eritematose (=rosse o rosso-violacee) indurate, sormontate da squame aderenti bianco-grigiastre che si estendono ai follicoli piliferi dove assumono un aspetto classico a fittone, detto a “chiodo da tappezziere”.
Le placche tendono all’estensione con infiammazione periferica (bordo arrossato, desquamante e rilevato) e atrofia centrale (cicatrice biancastra lievemente depressa, non preceduta da ulcere o erosioni), con comparsa di teleangectasie, cioè capillari dilatati, e discromie, ossia alterazioni del colorito cutaneo con macchie lisce ipopigmentate (=più chiare) o iperpigmentate (=più scure).
Nella variante ipertrofica / verrucosa sono preminenti le squame biancastre aderenti.
Quando sono colpite zone pilifere, le chiazze causano alopecia cicatriziale, ossia perdita dei peli per distruzione dei follicoli.
Il LED si presenta generalmente sulle zone fotoesposte, ossia faccia (soprattutto su dorso del naso e guance dove si può manifestare con il tipico eritema a “farfalla”), collo, cuoio capelluto, orecchie e parte alta del tronco.
Le lesioni tendono a presentarsi, ripresentarsi o peggiorare in seguito all’esposizione ai raggi ultravioletti: infatti il lupus rientra nel gruppo delle dermatiti foto-indotte / foto-aggravate.
Come si fa la diagnosi di Lupus Eritematoso Discoide?
Il LED viene diagnosticato dal dermatologo ed in buona parte dei casi per porre il sospetto è sufficiente l’esame clinico.
Se necessario, si può effettuare una biopsia per conferma istologica: l’esame istopatologico mostra ipercheratosi, plugging follicolare, alterazioni vacuolari dello strato basale dell’epidermide con infiltrato cellulare mononucleare -in particolare di linfociti T- alla giunzione dermo-epidermica e attorno a vasi e annessi, ispessimento della membrana basale e mucinosi dermica.
L’immunofluorescenza diretta (direct immunofluorescence o DIF) evidenzia nell’80-90% dei casi di LED la banda lupica, ossia il deposito di IgG e complemento alla giunzione dermo-epidermica.
Non sempre è utile invece la sierologia: gli auto-anticorpi, praticamente sempre presenti nelle forme sistemiche di lupus, possono essere assenti nel LED.
Come si cura il LED?
Le cure dipendono dalla gravità delle manifestazioni cliniche. Di norma comunque il LED necessita di terapie che comprendono i corticosteroidi e talvolta i farmaci immunomodulanti. E’ molto importante la fotoprotezione continua.
Quali malattie entrano in diagnosi differenziale con il LED?
La diagnosi differenziale del LED è con la rosacea, la tinea, il granuloma facciale, la sarcoidosi, il lupus vulgaris (o tubercolosi cutanea), la lebbra tubercolare, la leishmaniosi cutanea, i disordini linfoproliferativi benigni o maligni…
Torneremo ancora a parlare di lupus per approfondire le diverse varianti e le loro caratteristiche.
In ogni caso, se hai delle curiosità in proposito o se presenti lesioni cutanee infiammatorie “sospette” nelle zone foto-esposte e se noti che queste peggiorano al sole, non perdere tempo, rivolgiti al tuo Dermatologo di fiducia che saprà dare risposte a tutti i tuoi quesiti.
SD
