Tanti auguri a Selena Gomez, nata in Texas il 22.07.1992!
In occasione del 32° compleanno della talentuosa cantante e attrice torniamo a parlare di Lupus, malattia di cui anche Selena è affetta nella forma sistemica e a causa della quale nel 2017 ha dovuto subire un trapianto renale, come lei stessa ha rivelato sul suo canale instagram.
Chi vuole leggere di più sull’argomento può farlo negli articoli dedicati a Nick Cannon – LES e Seal – LED, in cui potrà trovare spiegazioni su natura, frequenza e manifestazioni cliniche delle due forme più comuni della malattia.
Oggi, dopo aver brevemente ricordato cosa è il lupus eritematoso e come si classifica, approfondiamo le caratteristiche cliniche che contraddistinguono le varie forme di lupus eritematoso cutaneo (LEC) e che pertanto possono e devono farci sospettare la malattia.
Cos’è il Lupus?
Il Lupus Eritematoso è una patologia autoimmune, cronico–recidivante, multifattoriale, le cui 2 forme “estreme” sono il Lupus Eritematoso Sistemico (LES), che può coinvolgere gli organi interni, e il Lupus Eritematoso Cutaneo (LEC), confinato solo alla pelle tra cui esistono delle forme intermedie, più o meno aggressive.
In particolare, il lupus eritematoso cutaneo (cutaneous lupus erythematosus o CLE o, in italiano, LEC) è caratterizzato da lesioni cutanee circoscritte che tendono alla guarigione spontanea con formazione di esiti cicatriziali e con interessamento viscerale modesto o del tutto assente; in questa forma di lupus la risposta immunitaria cellulo-mediata è conservata.
Le varianti principali di CLE sono:
- lupus eritematoso cutaneo acuto (acute cutaneous lupus erythematosus o ACLE);
- lupus eritematoso cutaneo subacuto (subacute cutaneous lupus erythematosus o SCLE);
- lupus eritematoso cutaneo cronico (chronic cutaneous lupus erythematosus o CCLE).
Quali sono le manifestazioni tipiche?
Analizziamo ore le viarie forme di lupus cutaneo descrivendone le manifestazioni cliniche classiche:
- Lupus eritematoso cutaneo acuto (ACLE)
La forma localizzata ha interessamento tipicamente facciale con il cosiddetto rash malare o eritema a farfalla che consiste in chiazze eritemato-edematose (=pelle rossa, calda e gonfia) su guance e dorso del naso con risparmio dei solchi naso genieri; la forma generalizzata si presenta con eritema maculopapulare morbilliforme (=chiazzette e puntini rossi rilevati) nelle aree fotoesposte, in particolare sul petto e sulla superficie estensoria di braccia e mani con risparmio delle nocche, oltre che sul viso.
Le lesioni guariscono lasciando esiti discromici ipo o ipercromici (=macchie più chiare o più scure del colore normale della pelle) in particolare in persone dal fototipo alto, ossia con la pelle scura.
- Lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE)
Interessa di solito aree quali collo, dorso, spalle, braccia e avambraccia e solo più raramente il viso. Si tratta di una forma caratterizzata da fotosensibilità, in altre parole le chiazze si presentano o peggiorano in seguito alle esposizioni solari. Generalmente l’esordio è con papule eritematose (=rosse) piccole più o meno lisce che possono diventare placche psoriasiformi, cioè con squame biancastre grosse e aderenti (SCLE papulo-squamoso) o placche eritematose annulari che possono restare isolate o unirsi fino a diventare policicliche (SCLE annulare).
La guarigione delle lesioni attive lascia degli esiti ipocromici vitiligoidei (=chiazze biancastre, senza melanina) mentre sono rare le cicatrici.
Esistono forme di SCLE farmacoindotto: tra i farmaci responsabili ricordiamo alcuni antipertensivi, gli inibitori del TNF-alfa, antimicotici, ipocolesterolemizzanti, etc..
- Lupus eritematoso cutaneo cronico (CCLE)
Il CCLE presenta delle caratteristiche cliniche variegate, a seconda del sottotipo.
– Lupus eritematoso discoide (discoid lupus erythematosus o DLE o, in italiano, LED)
Si manifesta di solito su viso, orecchie, cuoio capelluto, collo e dorso con placche eritematose, lievemente indurate e squame che convergono anche all’interno degli osti follicolari, che si dilatano assumendo un aspetto “ripieno di cheratina”. Le placche tendono ad estendersi in periferia con bordo eritematoso mentre la parte centrale diventa atrofica, con teleangectasie e tendenza all’ipo o iperpigmentazione.
– Lupus eritematoso tumido
Si presenta su aree fotoesposte sotto forma di placche e/o noduli duri, lisci, di colorito rosa-violaceo, che guariscono senza lasciare cicatrici.
– Lupus profundus (o lupus panniculitis)
E’ caratterizzato da placche o noduli profondi, spesso morbidi, qualche volta dolenti, in presenza o in assenza di alterazioni epidermiche (=superficiali), la cui guarigione lascia aree di lipoatrofia. Zone tipicamente coinvolte sono cuoio capelluto, viso, spalle, petto, braccia, fianchi, regione sacrale e glutea.
– Lupus eritematoso pernio (o chilblain LE)
Coinvolge padiglioni auricolari, naso e punta delle dita dove compaiono papule, noduli o placche morbidi di colorito rosso-bluastro, che possono ulcerarsi. Il nome si deve alla similitudine con le lesioni dell’eritema pernio idiopatico (i cosiddetti “geloni”).
– Lupus eritematoso cutaneo lichenoide
Si tratta di una rara forma di lupus che va in “overlap” con il lichene planus (ossia presenta caratteristiche cliniche e istologiche di entrambe le malattie), non caratterizzata da fotosensibilità, che si manifesta con chiazze o placche persistenti di colorito rosso-violaceo o rosso-bluastro soprattutto nei distretti palmo-plantari, con tendenza all’atrofia.
Il lupus eritematoso cutaneo può associarsi alla forma sistemica?
Il lupus cutaneo è più frequente del lupus sistemico e può presentarsi come forma indipendente anche se talvolta può associarsi ad esso e/o precederlo.
Come è possibile dedurre dallo schema che segue, la probabilità di associazione con SLE è diversa per le varie tipologie di CLE:
- ACLE: > 90% di associazione con SLE;
- SCLE: 48 – 50% di associazione con SLE;
- DLE: 5 – 28% (5 – 10% per la forma localizzata, 15 – 28% per la forma generalizzata) di associazione con SLE;
- Lupus profundus: 5 – 10% di associazione con SLE;
- Lupus tumidus: rara associazione con SLE.
Le manifestazioni cutanee di lupus a volte sono il campanello d’allarme di una malattia più grave, perciò se sulla pelle presenti delle chiazze che peggiorano al sole, o delle lesioni eritemato-edematose che potrebbero essere di lupus o hai familiarità per la malattia, non fare finta di nulla: rivolgiti al tuo Dermatologo di fiducia che, mediante visita ed eventuali accertamenti di completamento (esami del sangue, biopsia per esame istologico, etc.) e ti accompagnerà lungo il corretto percorso diagnostico-terapeutico.
SD
